天疱疮与类天疱疮都是器官特异性自身免疫病。根据美国资料，天疱疮死亡率近23%；类天疱疮的平均死亡率虽然低于天疱疮，但由于该病多发生于老年，根据死亡率最高的苏格兰地区统计，达69%。
     造成患者死亡的主要原因是糖皮质激素（以下简称激素）等免疫抑制剂的长期和大剂量系统使用引起的并发症，特别是高龄类天疱疮患者，更难耐受大剂量激素的系统治疗。
     天疱疮为慢性反复发作的大疱性皮肤粘膜病。表现为慢性感染炎症病变，现多认为是自身免疫性疾病。本病比较少见，死亡率很高。本病多发生于中年以上，40~60岁较多见，性别无明显差异。临床分为寻常性、增殖性、落叶性和红斑性天疱疮4种类型。各型损害虽有不同，但均有棘层松解的病理表现。
（病因）
过去曾有病毒感染、精神创伤、内分泌失调等学说，目前认为本病系自身免疫性疾病。
（临床表现）
（一）寻常性天疱疮是天疱疮中最常见也是最严重的一型。这型与口腔粘膜关系密切。大疱疮损常首先出现于口腔粘膜。早期限局并有缓解期，糜烂面可愈合。后期大疱糜烂扩延全口难愈。病程迁延，病损广泛蔓延。急性发作后可转为慢性，也可开始即为慢性发作。

本病随着病情发展和继发感染，体温升高，水疱反复发作，使大量电解质、蛋白质随疱液丢失消耗，体质逐渐下降衰弱，以致反复感染而中毒死亡。

（诊断）

    良性粘膜类天疱疮是一种发生于粘膜比较少见的大疱性疾病。口腔与眼结膜损害多见，口腔可先于其他部位发生，牙龈为好发部位。老年人发病率较高，女性多于男性。
（临床表现）
    口腔粘膜多首先受累，并可长期局限于口腔，发病缓慢，病情迁延。2/3患者有眼损害，受侵严重者，可导致瘢痕粘连，甚至致肓。皮肤损害较少见。
    口腔粘膜主要表现为类似剥脱性龈炎样损害，牙龈为好发部位。局部充血发红水肿，形成2-6mm的大疱或小疱，与寻常天疱疮不同，胞壁较厚，色灰白透明清亮，触之有韧性感，不易破裂为上皮下疱，上皮全层剥脱之故。其次是疱破溃后无周缘扩展现象，疱壁不易揭起，尼氏征阴性。疱多在红斑基础上发生，疱破裂后形成与疱大小相同的红色糜烂面。如继发感染则形成溃疡基底有黄色假膜的化脓性炎症。疼痛较轻，多不影响进食。疱破溃后糜烂面愈合约需二周左右，愈合后常发生瘢痕粘连，故又称瘢痕性类天疱疮。牙龈糜烂面愈合后，常留下软腭、扁桃体、悬雍垂、舌腭弓、咽腭弓等处的病损，常可导致组织粘连瘢痕畸形。
    眼部病变可和口腔粘膜损害一起出现。早期可为反复性结合膜炎，可有水疱发生，而无破溃。后结膜发生水肿，在睑球结膜之间出现纤维粘连。也可在眼睑边缘相互粘连，可导致睑裂狭窄或睑裂消失，甚至睑内翻，倒睫以至角膜受损、角膜翳斑而影响视力。眼部水疱病损可发生糜烂或溃疡，但较少见，可伴有干灼痛。随着病情发展，角膜血管受阻，并被不透明肉芽组织和增殖结缔组织遮盖而使视力丧失。泪管阻塞，泪腺分泌减少。
    其他孔窍如肛门，尿道，女阴等处粘膜也可发生糜烂炎症。皮肤病损较少见，少数患者皮肤可出现红斑水疱，疱壁厚而不易破裂。破后呈溃疡面，以后结痂愈合，但愈合时间较长，可遗留痕和色素觉着。
（诊断）
    诊断可依据口腔粘膜反复发生充血、水疱及上皮剥脱糜烂，牙龈为好发部位。疱壁较厚而不易揭去，尼氏征阴性。损害愈合后，常发生瘢痕粘连。眼可发生睑球粘连，皮肤病损较少见。组织病理检查无棘细胞层松解，有上皮下疱。直接免疫荧光检查，在基底膜处可见免疫球蛋白抗体。

    大疱性类天疱疮是慢性自限性大疱性皮肤病，常见于60岁以上老年人，女性略多于男性。预后一般较好。
（病因）
目前多认为与自身免疫有关.
（临床表现）
    发病缓慢，病程较长，口腔损害较少。据报道13%~33%有口腔粘膜损害。损害较天疱疮轻，疱小且数量少，呈粟粒样，较坚实不易破裂。尼氏征阴性，无周缘扩展现象，糜烂面易愈合。除水泡和糜烂外，常有剥脱性龈炎损害，边缘龈、附着龈呈深红色红斑，表面有薄的白膜剥脱，严重时可并发出血。病程迁延反复发作。
    皮肤损害开始可有痛痒，继之红斑发疱，疱大小不等，大疱达1~2cm，疱丰满含透明液体，不易破裂，病损可限局或泛发，可发生于身体各部位，胸、腹、四肢较多见。一般无明显全身症状。严重者伴发热、乏力、食欲不振等症状。病损愈合后，可遗有色素沉着。
（诊断）
（一）诊断 口腔粘膜损害较少见，不严重。粘膜水疱较小而不易破裂，无周缘扩展现象，破溃后较易愈合。皮肤水疱较大，有痛痒。多老人，儿童少，反复发作，预后良好。
（治疗）
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