梅—罗综合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome)又称唇肿、面瘫、舌裂三联征,肉芽肿性唇炎综合征等。本征因最早由瑞士医生Melkersson(1928)与德国医生Rosenthal(1930)所报告而命名。有些学者认为肉芽肿性唇炎是梅—罗综合征不全型,也有认为梅—罗综合征可能是结节病的变异型。这三者具有共同的发病因素及性质,组织病理学表现相似。
梅—罗综合征病因不明,青春期以后发病较多,男性略多于女性。唇肿、面瘫、舌裂病损多不同时出现,可相隔较长时间。唇部呈弥漫性肿胀,单侧或双侧,呈棕红色,触之有弹性无凹陷也无触压痛。可有沟裂但无溃烂结痂,唇周皮肤正常。颊、腭、牙龈也可发生肿胀。舌表面有深沟裂纹,使舌呈皱褶状。面神经麻痹多在青春期前后突然发生,属外周性麻痹,与周围性面神经炎所致麻痹难以区别。麻痹可为部分或全部,也可为双侧,开始可为间歇性,以后则呈永久性。面瘫与唇肿可不在同侧。还可出现嗅神经、听神经、舌咽神经和舌下神经麻痹的症状,以及嗅觉异常,头痛头晕等。
组织病理表现上皮增厚,结缔组织明显水肿,胶原纤维紊乱断裂,血管周围有淋巴细胞浸润,在肌层可见孤立性肉芽肿。
三大症状俱全诊断为完全型,有二项症状诊断为不完全型,但唇肿为多数具备的症状。治疗可口服皮质激素,或强的松龙混悬液加普鲁卡因局部注射。也有应用X线照射或物理治疗取得疗效者。对唇肿长久不愈也可考虑手术切除以改变唇部外形。
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口角炎(commissural cheilitis)是上下唇联合处口角区发生的各种炎症的总称。可单侧或双侧对称性发生,病损多由口角粘膜皮肤连接处向外扩散发生。如无明显充血水肿炎症,称为口角症。
【病因】
口角炎发病因素较为复杂,如营养不良、维生素缺乏、感染,尤其是白色念珠菌感染、创伤、变态反应,主要是接触药物、化学物质以及牙齿磨耗或缺牙过多,而造成颌间垂直距离过短、口角流涎等,均可成为发病因素。其致病因素不同,临床表现和治疗也有差别。
【临床表现】
上下唇联合处潮红充血,干燥脱屑,皲裂糜烂,渗出结痂,张口裂开,可有出血,可伴继发感染,引起灼热疼痛。一般1~3周愈合,损害重者可留有灰色瘢痕。
1.营养不良或维生素缺乏性口角炎 两侧口角皮肤粘膜区呈对称性非特异性炎症。有湿白糜烂,平行横纹皲裂,糜烂面覆以灰黄色或黄褐色粘痂。多无明显自发性疼痛。核黄素缺乏者还同时伴有唇炎、舌炎等症状。
2.颌间垂直距离过短性口角炎 由于牙齿重度磨耗、牙齿大部缺失或义齿修复不良等,造成颌间垂直距离过短,两侧口角凹陷下垂,常有唾液溢出,刺激局部组织发生炎症。局部浸软和潮红、干燥脱屑、充血渗出,可有横纹或向外下裂口和糜烂,伴有灼痛,在进食时更为明显。
3.细菌、霉菌感染性口角炎 这种感染性口角炎主要为链球菌、葡萄球菌和白色念珠菌感染,在两侧口角区出现红色炎症,上皮发白状如被浸软化,局部皮肤粘膜变厚,伴有细小横行或放射状裂纹,覆以薄的结痂,疼痛不重,可长期不愈。
4.反应性口角炎 可由于变态性或毒性反应而发生的口角炎。局部炎症明显,充血水肿,糜烂渗出均较为突出,发病迅速,疼痛明显。
【诊断与鉴别诊断】
依据临床病损特点,结合口腔和全身情况,以及病史过程,可以明确诊断。亦可进行细菌、霉菌涂片镜检,或采用除外法试探性治疗以明确诊断。
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腺性唇炎(cheilitisglandularis)比较少见。特征是下唇肿胀,偶为上唇或上下唇同时发病。
【病因】
病因尚不明了,一般认为有先天遗传及后天性两种可能。后天性可与龈炎、牙周炎、梅毒等口腔病灶或局部因素长期慢性刺激有关,如牙膏、吸烟、辛辣刺激,某些局部药物等。
【临床表现】
多发于中年以上,女性略多于男性。唇粘膜肿胀增厚,自觉发胀发紧,唇内可触及散在多个硬韧粟粒样小结节。唇粘膜内侧有针头大紫红色颗粒状突起,中央凹陷有小涎腺导管口如露珠状,粘液色泽透明。粘液腺开门如筛孔似地分布:于粘膜表面,挤压口唇时可见小滴透明粘液从导管口溢出。在睡眠时,因唇部运动减少,唾液分泌降低而…1:燥,上下唇可粘在一起。病程长期持续可形成巨唇。如合并继发感染,则肿胀疼痛明显,有脓液渗出。粘膜破溃形成糜烂结痂,成为脓肿性腺性唇炎。部分病例可发生鳞状细胞癌。近来也有认为本病为克隆病(Crohndisease)的一种表征。
【病理】
粘液腺体明显增生,腺管肥厚变大.粘膜深层有异位粘液腺,在粘液腺体及小叶内导管的周围有淋巴样细胞、组织细胞、浆细胞浸润。唾液腺导管扩张,并含有嗜伊红物质。在脓肿性腺性唇炎,除上皮结缔组织有炎症细胞浸润,部分有小脓肿形成。
【诊断与鉴别诊断】
本病依据临床表现,唇部肿胀、增厚,粘液腺体增大.有粘稠或脓性液体从腺导管口溢出,粘膜表面常有痂膜附着可以诊断。
本病应与以下几种疾病鉴别,如鉴别困难则须借助组织病理检查以明确诊断。
(—)肉芽肿性唇炎 —一般常从唇一侧发病,逐渐另一侧也被侵犯,形成巨唇。唇皮肤潮红肿胀,有硬结感,触压时不产生压痕。在扪诊时有的可触及颗粒状结节。唇肿时轻时重,但不能完全恢复正常。
(二)良性淋巴组织增生病 可发生于唇、颊、腭等部位粘膜,以下唇多见。与慢性唇炎类似。反复发作,唇肿发红,干裂出血,也可糜烂脱皮,渗出结痂。局部可有痒感。也有表现为潮红充血,上有多发结节状突起,触之软无破溃。
(三)淋巴管瘤 多为先天性,是淋巴发育异常产生组织畸形的结果。好发于唇、舌、颊、颈部。粘膜表面不平,常呈结节状,呈白或浅黄色、柔软有光泽的颗粒小球状突起。可形成巨唇。可做病理确诊。 |
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血管神经性水肿(angioneurotic edema)亦称巨型荨麻疹(gianturticaria)或Quincke水肿,是变态反应的一种,属第一型变态反应局部反应型。特点是突然发作,局限性水肿,消退也较迅速。
【病因】
引起发作的因素如食物、肠道寄生虫、药物、寒冷刺激、感染、外伤、情绪波动等都是致病诱发因素。某些抗原或半抗原物质第一次进入机体后作用于浆细胞,产生IgE(反应素),这些抗体附着于粘膜下方微血管壁附近肥大细胞表面,当相同抗原第二次进入机体时,则立即与附着在肥大细胞表面的IgE相结合并发生反应,引起肥大细胞脱颗粒释放出组织胺、迟缓反应物质(SRS-A)、激肽等,使血管扩张通透性增加,引起水肿等相应症状。
【临床表现】
多发于面部疏松组织,唇部好发,尤以上唇多见,表现为肥厚翘突,可波及鼻翼和颧部,反复发作则可形成巨唇。可发生于下唇,或上下唇同时受累。可发生于眼睑、耳垂、阴囊、舌、咽等组织疏松部位,手足也可发生。舌部肿胀如巨舌,影响饮食说话及吞咽活动。局部表现广泛弹性水肿,光亮如蜡,扪之有韧性,无可凹性水肿。边界不清,皮肤颜色正常或微红,有灼热微痒或无不适。全身多无明显症状,偶有头晕乏力。肿胀常突然发生,亦可缓慢发作,持续数小时或半日以上,逐渐消退。一般消退较快,不留痕迹,但也可持续较长时间。慢性者往往在同一部位反复发作,持续更长时间,并难以恢复正常状态。
【病理】
血管及淋巴管扩张,充血渗出,形成局限性水肿,伴有炎性细胞浸润,病理改变可波及皮下组织。
【诊断与鉴别诊断】
发病突然,好发于面部疏松组织,水肿而有弹性,色泽正常或微红,无压痛。根据病史及临床症状不难诊断。
本病应与颌面部蜂窝织炎、丹毒鉴别。
1.蜂窝织炎 为牙源性感染,多有牙痛病史,在肿胀部位可找到患牙。局部有红、肿、热、痛炎症特点。有压痛或肿胀形成。抗生素治疗有效。
2.丹毒 局部明显潮红肿胀,边缘清楚,局部有压痛,全身有发热头痛不适等症状。为急性感染性进行性炎症。好发于面唇部。也可呈慢性过程。
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